광우병에 걸린 소의 뇌를 찍은 현미경 사진. 스폰지처럼 구멍(노란 부분)이 뚫려 있다.

프리온이 일으키는 질병은 비단 스크래피뿐만이 아니다. 1986년 영국에서는 소가 이상하게 광적인 행동을 보이며 제대로 걷지도 못하다가 결국 죽는 일들이 벌어졌다. 학자들은 이 소의 뇌를 부검했다. 그 결과 스크래피로 죽은 양의 뇌처럼 구멍이 뻥뻥 뚫려 있는 스폰지 모양인 것을 발견했다. 1987년 이 병은 소 해면상뇌변증 또는 광우병이라고 명명됐다. 그 후 광우병은 영국 전역으로 전파되면서 발병빈도가 폭발적으로 늘어났다.

양에서 발병했던 프리온 질병이 어떻게 소로 전파됐을까. 영국에서는 양을 도축한 다음 남는 뼈, 고기, 내장 등을 사료에 첨가했다. 그 과정에서 감염 프리온도 함께 들어갔고, 이를 소가 먹어 광우병이 퍼진 것으로 학자들은 추측하고 있다. 급기야 영국정부는 1988년 사료에 동물성 성분을 첨가하지 못하도록 법으로 금지시켰다. 그러나 그 후에도 영국은 자국에서 만든 동물성 사료를 수출해 광우병이 세계 각국으로 확산됐다.



그런데 사실 광우병보다 사람의 프리온 질병이 훨씬 전에 알려졌다. 1950년대 파푸아뉴기기에 살던 포레족 여성과 아이들에서는 다리가 약해지고 말을 잘 못하며 갑자기 웃음을 터뜨리는 증상을 보이다가 뇌가 점점 허물어져 1년 안에 죽는 쿠루병이 나타났다. 대니얼 가이듀셱과 오스트레일리아 의사인 빈센트 지가스는 이 병의 원인을 조사했다. 장례식 때 시신을 부족 사람들끼리 나눠먹는 포레족의 풍습이 원인이었다. 주로 근육을 먹는 남성들과 달리 내장과 뇌를 먹는 여성이나 아이들이 쿠루병에 더 많이 걸렸던 것이다.

1960년대 미국 과학자인 빌 하들로우는 웰컴 의학박물관에서 스크래피로 죽은 양의 손상된 뇌 사진을 봤다. 그리고 이것이 포레족 쿠루병 환자의 뇌와 비슷함을 발견했다. 2년 후 가주섹과 조 깁스가 쿠루병으로 사망한 환자의 뇌조직을 침팬지에 주입했더니 같은 증상을 보이며 죽었다. 쿠루병 역시 스크래피처럼 전염된다는 사실이 밝혀진 것이다.

한편 1900년대 초 한스 크로이츠펠트와 알폰스 야콥은 뇌에 구멍이 뚫려 사망한 환자를 진단했다. 이들의 이름을 따 크로이츠펠트 야콥병(CJD, Creutzfeldt-Jakob Disease)이라고 불리게 된 이 병도 역시 3차원 구조가 변형된 프리온이 원인이다. 이 병은 4가지 형태로 발병한다.

전체 크로이츠펠트 야콥병 중 85%가 산발형 크로이츠펠트 야콥병이다. 이는 전세계적으로 1백만명당 1명 꼴로 드물게 걸리는 병이다. 아직 발병 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 우연으로밖에 설명할 수 없다. 이 병에 걸리면 집중력이 떨어지고 잠을 잘 자지 못하며, 걸음걸이가 불완전해지고 치매 증세를 보이다가 대부분 1년 이내에 죽는다.

두번째 형태는 프리온을 만드는 유전자에 생긴 돌연변이가 유전돼 발병하는 유전형 크로이츠펠트 야콥병. 또 크로이츠펠트 야콥병 환자에게 썼던 의료도구를 다른 환자에게 다시 사용하거나 크로이츠펠트 야콥병 환자의 뇌조직을 이식받으면 걸리는 의원성 크로이츠펠트 야콥병도 있다.

사하군의 저술에서 묘사된 아즈텍인의 식인행위.

광우병 발생 10년 후인 1996년 영국에서 광우병에 걸린 쇠고기를 먹었던 한 젊은이가 사망했다. 그는 크로이츠펠트 야콥병의 네번째 형태인 인간 광우병에 걸려 사망한 것으로 드러났다. 이는 산발형과는 몇가지 차이를 보여 변종 크로이츠펠트 야콥병이라고 불린다.

산발형 크로이츠펠트 야콥병이 65세 전후의 나이에서 발병하는데 비해 변종의 경우 현재까지 발병 평균연령은 29세다. 또 변종 크로이츠펠트 야콥병 환자가 사망하기까지는 14-20개월이 걸리지만, 산발형 환자는 6개월 안에 90% 이상이 사망한다. 증상 면에서도 산발형 환자는 초기부터 운동신경에 이상이 생기고 치매 증세가 나타나는 반면, 변종 환자는 초기에 우울증과 같은 정신적 변화가 나타나고 관절에 통증을 느끼다가 후기가 되면 산발형 환자와 비슷한 증상을 보인다.

국립수의과학검역원 해외전염병과의 자료에 따르면 현재까지 전세계적으로 변종 크로이츠펠트 야콥병으로 사망한 사람은 영국 1백43명, 프랑스 6명, 아일랜드 1명, 이탈리아 1명, 미국 1명, 캐나다 1명으로 총 1백53명. 이들은 모두 1980-1996년에 영국에 거주했던 것으로 알려졌다.

이밖에 프리온 유전자에 돌연변이가 생겨 발생하는 저스만 스트라우슬러 신드롬이나 치명적 가족성 불면증도 처음에는 유전병인 줄 알았지만 결국 프리온 질병임이 밝혀졌다.



프리온 질병은 원래 종 간의 벽을 뛰어넘기가 어렵다고 알려져 있었다. 영국은 양이나 염소에서 자연적으로 발생하는 스크래피의 발병 빈도가 매우 높은 나라다. 더군다나 영국에서는 양고기를 즐겨 먹기 때문에 많은 영국인이 스크래피에 걸린 양고기를 섭취했을 가능성이 높다. 그럼에도 불구하고 영국의 산발형 크로이츠펠트 야콥병 발생 빈도가 1백만명당 1명 정도로 낮기 때문에 양의 스크래피가 사람에게 직접 감염될 가능성은 희박해 보였다. 또 지금까지 수십만 마리의 소가 광우병에 걸려 죽은 것과 달리 인간 광우병 발병 건수는 지난해까지 약 1백명 남짓이다.

그러나 현재는 사람뿐만 아니라 사슴, 소, 양, 염소 같은 되새김질 동물과 고양이, 치타, 퓨마 같은 고양이과 동물, 그리고 족제비과인 밍크도 프리온 질병에 걸릴 수 있다는 것이 밝혀졌다. 어떤 학자들은 양의 스크래피가 소에게 감염된 다음 병원체에 어떤 변화가 일어났기 때문에 사람에게 감염될 가능성이 높아진 것이라고 추측하기도 한다.

프리온 질병이 일단 발병하면 수개월 내지 수년 안에 사망한다. 이렇게 치명적임에도 불구하고 불행하게도 아직까지 치료 방법이 없다. 말라리아 치료제인 키니네나 항진균제인 암포테리신B를 프리온 질병에 걸린 실험동물에게 투여했더니 생존기간이 길어진 사례가 있다. 그러나 결국 실험동물은 모두 죽었다. 따라서 이와 같은 약물이 병이 진행되는 과정을 더디게 할 수는 있지만 치료 효과는 없는 것으로 판명됐다. 더군다나 실험동물에서 프리온 질병의 증상이 나타난 후에 투여하면 생존기간에 영향을 미치지 못했다.

그러나 지난해 12월에는 세균이 만들어내는 효소인 케라티나제가 광우병에 걸린 소와 스크래피에 걸린 양의 체내에서 변형된 형태의 프리온을 제거한다는 연구결과가 나와 프리온 질병 치료에 실마리를 제시한 바 있다. 이렇듯 치료제 개발뿐만 아니라 최근 과학자들은 다양한 관점에서 프리온 질병 연구에 접근하고 있다.